DOENÇA DE HAND-SCHULLER-CHRISTIAN

Por adaptação do Dr. Leonardo Ferreira Bianquini - 13/02/2019

É uma forma crônica, progressiva, multifocal, da doença das células de Langerhans, que se inicia, na maioria dos casos, antes dos 30 anos. Caracteriza-se por quatro elementos fundamentais: lesões ósseas, diabetes insípido, exoftalmo e lesões mucocutâneas.
Manifestações clínicas
Cerca de 30 % dos doentes desenvolvem lesões cutâneas ou mucosas. As lesões cutâneas iniciam-se como pápulas eritematosas que evoluem para lesões xantomatosas disseminadas, lesões eritematoescamosas, dermatite seborreica símiles e petéquias idênticas às lesões observadas na doença de Letterer-Siwe. As lesões podem confluir formando placas e pode haver pigmentação difusa. As mucosas podem ser acometidas por lesões nódulo-ulcerativas, especialmente nas gengivas e vulva.
Em 80 % dos casos, ocorrem lesões ósseas sob a forma de lesões osteolíticas que acometem predominantemente as regiões temporoparietais, orbitas e ossos maxilares, produzindo o aspecto de dentes flutuantes aos raios X. As lesões da região mastoide podem causar otite média. Em 50 % dos doentes, ocorre diabetes insípido. Exoftalmo ocorre mais tardiamente em 10 a 30 % dos doentes uni ou bilateralmente. Além disso, podem ocorrer hepatoesplenomegalia, adenopatia e infiltrações pulmonares.
Por adaptação do Dr. Leonardo Ferreira Bianquini - 13/02/2019

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