PÊNFIGO FOLIÁECEO

Por adaptação do Dr. Leonardo Ferreira Bianquini - 21/07/2019

O Pênfigo Foliáceo (PF) pertence ao grupo das dermatoses bolhosas intraepidérmicas autoimunes. O PF pode se classificar em três formas principais: PF eritematoso, clássico (descrita por Cazenave em 1840), e endêmico (PFE ou fogo selvagem, descrito por Paes-Leme em 1903).
Existem ainda diferentes variantes, como o PF droga-induzido (drogas do grupo tiol), e o pênfigo herpetiforme.

Epidemiologia

Varia de acordo com a região geográfica (forma clássica ou endêmica).
O PF clássico ocorre em adultos entre a quarta sexta décadas de vida, e a presença de casos familiares é incomum.
Parece afetar mais o sexo masculino na América Latina, enquanto na Tunísia existe maior ocorrência da enfermidade em mulheres.
Do ponto de vista clínico e imunopatológico, não há diferenças entre a forma endêmica e a forma clássica de PF.

Tratamento

O medicamento mais utilizado para o PF é a prednisona, com dose inicial média de 1 mg/kg/dia e redução gradual. Triamcinolona pode ser utilizada em resistentes, em dose equivalente. Imunossupressores podem ser adicionados, especialmente o micofenolato de mofetila, mas apenas em doentes refratários ao tratamento.

Após a introdução da corticoterapia sistêmica, a mortalidade do PF oscila ao redor de 5% a 10% dos doentes.
Por adaptação do Dr. Leonardo Ferreira Bianquini - 21/07/2019

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